Syringomyeli


Syringomyeli (SM) er en rygmarvsskade, der skyldes dannelsen af en syrinx (væskefyldt hulrum) i rygmarven. Til trods for at sygdommen har været kendt siden 1800 tallet, er de præcise årsager til syringomyeli stadig ukendte. Der er dog i lægeverdenen, opnået enighed om, at der altid er en årsag til, at en syrinx dannes. Den underliggende grund er altid, at det normale flow af cerebrospinalvæske (CSF) på én eller anden måde bliver forhindret i at flyde frit.

CSF er et beskyttende væske, der normalt flyder, som et lukket system, rundt omkring rygmarven og hjernen. Den bruges til at sende impulser fra nervebanerne i rygmarven, til hjernen. Vi producere ca. ½ liter spinalvæske i døgnet, som tilsvarende bliver absorberet og genbrugt i dette lukkede system. Væsken bliver bl.a. brugt til at transportere nærings- og affaldsstoffer.

Når spinalvæsken bliver forhindret i at løbe frit i sin normale bane fx pga. en svulst, arvæv eller indsnævring omkring rygsøjle og rygmarv, mener man, at CSF bliver omdirigeret og presses ind i rygmarven i stedet. Derved opstår et hulrum (syrinx), der bliver fyldt med spinalvæske. Væsken følger puls og hjerterytmen og det er trykforskelle i venerne langs rygsøjlen, der får væsken til at bevæge sig inde i syrinx. Lægerne mener, at det er denne stadige bevægelse af CSF, samt det øgede tryk i CSF, når fx patienten hoster, nyser, presser eller løfter stor vægt, som øger trykket i venerne og tvinger CSF ind i syrinx. Spinalvæsken menes at strømme i kanaler, der fungerer som envejs ventiler, væsken strømmer ind, men meget lidt strømmer ud igen. Det resulterer i at syrinx med tiden udvides og der opstår yderligere skade på de nervefibre, der sender signaler til hjerne og ekstremiteterne.

Denne skade eller nedbrydelse af nervefibre i rygmarven, kan medføre mange smerter, kraftnedsættelse, føleforstyrrelser, herunder tab af evnen til at føle varme/kulde, træthed, hovedpine, kognitive problemer samt en lang række andre symptomer.

Symptomer kan oftest forværres ved anstrengelse eller aktiviteter, der forårsager en ændring af trykket i CSF. Ikke to patienter er ens og symptomerne varierer alt efter hvor syrinx sidder og hvilke nerver der er berørt. Størrelsen af en syrinx, er i sig selv, ikke afgørende for, hvilke symptomer der forekommer. Derimod er placeringen og hvilke nervebaner der bliver berørt af afgørende betydning.

Som udgangspunkt, kan SM patienter få alle de samme symptomer, som andre rygmarvsskadede.

Andre mere almindelige lidelser har en del fællesnævnere med de tidlige symptomer på SM. Dette medførte, før indførelsen af MR-scanning i 1980érne, at det var vanskeligt at diagnosticere denne lidelse i de tidlige stadier. Ofte blev patienter fejl-diagnosticeret, opgivet af lægerne eller fik måske ligefrem en psykisk diagnose. Først ved en egentlig obduktion, kunne man med sikkerhed diagnosticere syringomyeli. I takt med at MR-scanning er blevet mere og mere udbredt, stiger antallet af konstaterede syringomyeli og Arnold Chiari patienter.

Der skelnes som hovedpunkt mellem 2 former for syringomyeli:

Kommunikerende syringomyeli

I de fleste tilfælde er sygdommen relateret til en abnormitet af hjernen, en såkaldt Arnold Chiari Malformation (ACM). Denne abnormitet forårsager, at den nederste del af lillehjernen, bliver ”presset” ned mod rygmarvskanalen og derved forhindre det normale flow af cerebrospinalvæske (CSF). Ofte medfører dette udvikling af en syrinx.

Der findes 4 forskellige former for ACM, som alle er medfødte (se nærmere under Arnold Chiari Malformation). Symptomerne starter som oftest i teenageårene med hovedpine, føleforstyrrelser og kraftnedsættelse i ekstremiteter.

Nyere forskning tyder på at der kan være genetiske faktorer der spiller ind, i dannelsen af den form for lillehjerne malformation.

Derudover kan kommunikerende syringomyeli opstå ved:

Ikke-kommunikerende syringomyeli.

Denne form opstår som en komplikation af traumer, meningitis, rygmarvstumorer, blødning eller arachnoiditis (arvæv). Af årsager som stadig ikke er fuldt forstået, er det kun en procentdel af patienter med rygmarvsskader der udvikler SM. Dette til trods for at man må gå ud fra at alle rygmarvsskadet har en eller anden form for blødning eller arvævsdannelse.

De mest almindelige former for syringomyeli er:

Posttraumatisk syringomyeli

Opstår efter et traume. Hvorvidt skaden er komplet eller inkomplet er ikke afgørende i sig selv. Ofte er mindre traumer dog overset eller negligeret i forbindelse med syringomyeli. Dette sker fordi de neurologiske symptomer på post-traumatisk syringomyeli (PST) kan opstå længe efter det egentlige traume og derfor ikke ses som en årsag til udviklingen af en syrinx.

Pga. den store variation der ses med hensyn til debut af symptomer og traumetidspunktet (der er rapporteret fra alt mellem uger til optil 38 år), kan det i nogle tilfælde være svært, eller decideret umuligt, for lægerne at fastslå den egentlige årsag. Derfor vil nogle patienter få diagnosen idiopatisk syringomyeli.

Det er her vigtigt at fastslå, at selvom lægerne kalder det idiopatisk, er der ALTID en bagved liggende årsag. Nogle gange er det bare ikke muligt at finde frem til den.

De første og mest almindelige symptomer på PST, er smerter, som oftest ses i den øvre del af ryg samt nakke og skuldre. Mange patienter mister styrke i arme og ben, udvikler føleforstyrrelser, såsom følelsesløshed og forstyrrelser i termosansen. Disse føleforstyrrelser ses oftest tydeligere på ene side af kroppen, men kan forekommer på hele kroppen. En syrinx kan blive alvorlig invaliderende og kan også have indvirkning på førlighed, seksuelle funktion, vejrtrækning og blære- og tarm kontrol. Desuden kan den føre til overvældende træthed eller udmattelse der kan føre til dramatiske udsving i patientens energi niveauer.

Hydromyeli

Udtrykket hydromyeli er en form for SM, der bruges i flæng med diagnosen syringomyeli. Forskellen mellem de 2 diagnoser, er selve lokalisationen af syrinx. Ved syringomyeli ophobes CSF i rygmarven, der er placeret omkring den centrale kanal. Hvorimod det ved hydromyeli er karakteristisk, at CSF ophobes i selve centralkanalen i rygmarven og her, skaber et øget pres på rygmarven og de nervebaner der ligger i og omkring området ved syrinx.

Forskel i dynamikken omkring hydromyeli og Syringomyeli, er stadig meget kontroversiel og der er stor uenighed og modsigelser mellem læger. Men da en syrinx i central kanalen, menes at kommunikere med den fjerde ventrikel, ses denne form, oftere i forbindelse med både Chiari og hydrocephalus (en tilstand af for meget vand i hjernen). Denne form for syrinx kan dog ligesom syringomyeli, opstå efter enhver form for forstyrrelse af spinalvæsken, såsom traume, arvæv eller små blødninger.

Slutresultatet af hydromyeli og syringomyeli er stort set den samme: en unormal cyste (indsamling af væske) i rygmarven, der er forbundet med en bred vifte af neurologiske klager og symptomer. For nemhedens skyld bruger lægerne udtrykket syringomyeli til at henvise til en væskefyldt cyste i rygmarven, der er inde- eller uden for den centrale kanal.

Syringohydromyeli

Syringohydromyeli er ligeledes et udtryk, der af nogle læger, bliver brug til at beskrive en syrinx, der er synlig i både centralkanalen og i den omliggende rygmarv.

Syringobulbia

En anden form af syringomyeli, kaldes syringobulbia. Her fortsætter syrinx op i hjernestammen. Her kontrolleres mange af vores vitale funktioner, såsom respiration og puls. Der kan derfor tilstøde flere alvorlige symptomer ved denne form, såsom søvnapnø, synke- og vejrtrækningsproblemer.

Karakteristisk for dem alle er de konstante svingninger i symptomer samt symptomernes intensitet fra time til time - eller dag til dag. Symptomerne er mangfoldige og symptom-udviklingen kan være lunefuld og helt uforudsigelig.

Hos langt de fleste patienter med en symptomgivende syrinx, vil man se en langsom forværring. Der kan hos nogle, gå flere år hvor der ingen forværring er. Hos andre kan udviklingen være meget progressiv.

Af grunde, der ikke er forstået, kan nogle patienter have en syrinx – endda en stor én – uden symptomer. Nogle af disse patienter vil forblive symptomfrie, mens andre pludselige kan blive symptomatiske og forværres hurtig.

Mange patienter kan opleve at symptomer kan veksle i gode og dårlige perioder. Niveauet af smerter, følelsesløshed, snurren, prikken og udtrætning kan variere. For nogle patienter, er det vigtig at undgå anstrengelse og pulsstigning samt fysisk aktivitet, endog af lettere karakter, pga. forværring af de eksisterende symptomer og /eller medføre nye symptomer. Hos andre er fysisk aktivitet og pulsstigning ikke forbundet med yderligere symptomer.

Symptomer


Nervesmerter

Nervesmerter er tit brændende, prikkende/stikkende, snurrende, strammende, skærende, isnende eller jagende smerter, men varierer fra person til person. Hos nogle patienter er smerterne konstante, mens andre oplever anfald af smerter. I nogle tilfælde beskrives en øget sensitivitet i huden, således at en ganske let berøring eller kontakt med noget koldt eller varmt føles ubehageligt eller smertefuldt.

Nogle patienter beskriver at de ligesom får ”stød” når de går. Andre at de mærker en voldsom jagende smerte forskellige steder (ofte i ben eller ryg). Andre igen har en konstant brændende fornemmelse (også her er det ofte i ben eller ryg) eller måske sovende fornemmelser i ekstremiteterne.

Nervesmerter behandles med medicin mod epilepsi eller depression, fordi disse præparater har en hæmmende virkning på de overaktive smertebaner.

I nogle tilfælde aftager eller forsvinder nervesmerterne med medicin. Da man ikke på forhånd kan sige, hvem der vil have effekt af en given behandling, vil mange opleve at skulle prøve forskellig medicin. Det er meget individuelt, hvor stor smertelindring man kan opnå uden at få ubehagelige bivirkninger ved medicinen. Ikke alle med nervesmerter vil få smertelindring, og mange vil kun kunne opnå delvis smertelindring.

Man skal være opmærksom på, om der er faktorer, der forværrer smerten. Hos nogle patienter, er det vigtig at undgå anstrengelse, stress eller kulde. Regelmæssig nattesøvn er vigtig. Hvis huden er meget følsom i et afgrænset område, kan et stramt bind i nogle tilfælde være en hjælp. Det kan også være en hjælp at lære forskellige afspændingsteknikker og lære at abstrahere fra smerten ved eksempelvis at prøve at fokusere på noget andet.

Ændret følesans

Når nerve ender i hud og led samt smertenerver bliver ødelagt, påvirkes overfladefølesansen, kulde-/ varmesansen og smertesansen (det sensoriske nervesystem).

Det kan medføre tab eller forstyrrelse af overfladefølesansen, som bevirker at man ikke kan mærke en berøring eller at man efter en berøring reagerer ved at gnider/klø på det sted, som man lige er blevet rørt. Hos nogle patienter kan en let berøring udløse ubehag eller smerte.

Tab eller forstyrrelse af kulde/ varme-sansen kan medføre risiko for forbrænding og eller forfrysning. Hos nogle patienter kan fx en varmepude eller sædevarmen i en bil, føles meget ubehageligt eller ligefrem give symptomer, mens en ispose kan lindre smerte. Hos andre er det lige modsat.

Fælles for mennesker med følesansproblemer er, at de ikke reagerer passende på den berøring eller temperatur de udsættes for.

En beskadigelse af det sensoriske nervesystem kan medføre nervesmerter.

Spasmer

Spasticitet indebærer ufrivillige sammentrækninger af musklerne (spasmer), muskelstivhed, eller pludselige ufrivillige bevægelser. Spasticitet er et meget almindeligt symptom hos SM patienter. Symptomerne kan være alt fra milde symptomer i form af en følelse af muskelspænding til meget svære symptomer med smertefulde kramper, der ikke kan kontrolleres.

Spasticitet er en følge af beskadiget nervevæv. Dette viser sig som rystende og spjættende bevægelser, kaldet spasmer.

Spasticitet kan forekomme i muskler samt blære og tarm. Spasticitet kan variere fra person til person, og det er meget forskelligt, hvor mange spasmer man har, hvordan de udløses, og hvor kraftige de er. Spasticitet kan i nogen grad behandles med medicin.

TENS maskiner kan hjælpe især Chiari/SM patienter med spasticitet, smerter i rygsøjlen og hovedpine. De kan købes til hjemmebrug, men rådfør dig altid med din læge først.

Det er langt fra alle SM patienter der har spasmer af betydelig karakter. Milde spasmer gør som regel ikke ondt, men kan være meget ubehagelige og forstyrrende for især ens nattesøvn, da de ofte har en tendens til at tiltage ved hvile. Det kan her hjælpe, at stå op og gå lidt rundt eller ligge med benene højt.

Problemer med vandladningen

I nogle tilfælde kan spasmer påvirke blæren. Det kan skyldes, at blæren og/eller musklen, som lukker af for urinrøret, ikke fungerer optimalt pga. nerveskader. Derfor kan blæren blive aktiv eller få kramper (spasmer).

Nogle patienter kan have svært ved at starte vandladningen eller mærke vandladningstrang. Årsagen er, at lukkemusklen ikke kan slappe af og derfor ikke åbner sig naturligt. Det kan resultere i, at blæren bliver overfyldt. Et andet problem kan være, at blæren ikke tømmer sig helt. Det kan bevirke, at man ofte føler vandladningstrang og har hyppige små vandladninger. Andre kan slet ikke registrere at blæren er fuld, fordi nerveforbindelsen måske er ødelagt.

Hvis problemet er, at man ikke kan mærke vandladningstrang eller ikke får tømt blæren ordentligt hver gang, kan nogle patienter have gavn af at bruge kateter og lære at ”rik’ke” sig selv med engangskateter. Herved får man tømt blæren helt hver gang og samtidig undgår man de ofte hyppige blærebetændelser, der følger.

Behandling til spasmer i blæren, kan bestå i blæreafslappende medicin, så blæren ikke er så aktiv mere. Derved undgår man at skulle lade vandet om natten eller så ofte om dagen. En anden metode, der har vist sig meget effektiv er botox indsprøjtninger i blæren. Behandlingen med botox holder i gennemsnittet 6 mdr. herefter skal man have nye indsprøjtninger.

Nogle gode råd kan være

Problemer med tarmfunktionen

Det er ikke ualmindeligt, at SM patienter jævnligt lider af forstoppelse. Dette kan skyldes, at tarmfunktion er træg, at du ikke får motion nok - eller måske, at du ikke har indtaget væske nok.

Problemer med hyppig forstoppelse kan afhænge meget af det daglige livsmønster. Det kan hjælpe dagligt, at bruge magnesia. Man bør tilstræbe at have afføring dagligt eller minimum hver anden dag. Husk at det også kan være et problem at tømme blæren helt, hvis du har forstoppelse, ligesom muskelstivhed/spasticitet kan forværres af både forstoppelse og blærebetændelse.

Mere udtalte tarm problemer ses heldigvis kun sjældent hos SM patienter. Det er vigtigt at man jævnligt tilses af en læge, hvis man har problemer med blære- tarm funktionen.

Autonom dysfunktion

Autonom dysrefleksi – der også kaldes hyperrefleksi – er en alvorlig komplikation, der også kan ramme SM patienter. Det forekommer, når en person med en rygmarvsskade over TH7 får et ekstremt højt blodtryk.

Det høje blodtryk kan udløses på grund af overaktivitet i det autonome nervesystem – og kan være livstruende. Ofte skyldes det forskellige stimuli, hyppigst fra blære og tarm. Der sker en kraftig aktivering af det sympatiske nervesystem, hvilket medfører sammentrækning af blodkarrene i hud og de indre organer. Dette kan medføre en voldsom blodtryksstigning, der efterfølgende reflektorisk udløser en langsom puls.

Symptomerne er en hurtigt indsættende, ofte voldsom dunkende hovedpine, rysten, svedudbrud og rødme over læsionsniveau, gåsehud under læsionsniveau, en prikkende fornemmelse i ansigtet og på halsen, pletter på huden på halsen, uro, kvalme, af og til trykken for brystet, almen utilpashed og vandladningstrang.

Antallet af symptomer og sværhedsgraden kan variere, men hvis tilstanden ikke behandles, kan den i ekstreme tilfælde føre til slagtilfælde og død.

Tilstanden behandles medicinsk. Se nærmere under symptomer.

Udmattelse

Et andet af de mest almindelige symptomer er udmattelse/udtrætning. Ca. 90% af alle SM patienter døjer med dette symptom.

På engelsk hedder dette symptom ”fatigue” og stammer fra det latinske ord fatigatio som betyder udmattelse.

De engelske ord tiredness, exhaustion og fatigue oversættes rask væk - både i daglig tale, som inden for medicinen med dette ene danske ord ”træthed”. Korrekt forståelse af forskellen mellem træthed og udmattelse/udtrætning i medicinsk betydning er særdeles vigtig i forbindelse med sygdomme.

Definition af træthed: Mangel på søvn, behov for søvn
Definition af udmattelse: Manglende evne til at opretholde styrke

En mere uddybende definition af udmattelse lyder således:

“Udtrætning af sjæl eller krop forårsaget af anstrengelser eller aktivitet. Fatigue karakteriseres ved mangel på evne til at udføre fysiske opgaver på samme niveau og med samme tempo, som man plejer, og ved at tankeprocessen bliver langsommere, hvad der også kan indbefatte hukommelsesbesvær. Vedvarende mental anstrengelse, kan føre til mental udmattelse og koncentrationsbesvær.”

Denne udmattelse som SM patienter føler, adskiller sig fra almindelig træthed på flere måder:

Normalt vil ingen forbinde en pludselig stærk udmattelse med fysiske eller mentale aktiviteter, foretaget en dag eller to tidligere, fordi det ikke anses for at være en normal reaktion - hverken hos syge eller raske.

Udmattelsen er så udtalt, at den på ingen måde står i forhold til den aktivitet, der udløste den. Det samme gælder tiden, det tager at restituere sig efter en fysisk eller mental anstrengelse. Det kan tage dage, uger eller sågar måneder før man igen når op på det niveau man havde, inden man overanstrengte sig afhængigt af, hvor dårlig man var som udgangspunkt og i hvor høj grad man overanstrengte sig.

Den kan føles som en overvældende følelse af træthed, som uden grund ramme én, selv efter let fysisk eller mental aktiviteter og kommer ofte pludseligt. Intensiteten af denne træthed varierer ofte fra dag til dag. I sjældne tilfælde medfører den et uimodståeligt behov for søvn, som kan medføre, at man falder i søvn under socialt samvær som for eksempel et middagsselskab eller midt i en samtale.

Trætheden kan være så voldsom, at bare det at løfte en arm kan virke anstrengende. I svære tilfælde kan det føre til, at man bliver decideret sengeliggende for kortere eller længere tid. Den kan sidestilles med den træthed, som patienter med sclerose og kronisk trætheds syndrom føler.

Det er derfor vigtigt at patienter med dette symptom, undgår at presse sig selv - eller lade sig presse af andre – og i det hele taget lære at lytte til sin krop, så de ikke overskrider deres aktivitetsniveau.

Udtrætning af muskler

Et andet almindeligt symptom er udtrætning af muskler. Manglende udholdenhed opstå ofte ved gang. Først har man ingen problemer med at løfte fødderne, men efter et stykke tid bliver musklerne trætte og benene vil ikke lystre mere. Tit vender styrken tilbage efter en kort pause eller hvil, så man kan gå videre.

Ofte er muskelkraften markant nedsat. Den kan hos patienten føles næsten normal første gang man udføre en aktivitet, men ved hver gentagelse mister man kraft, for til sidst at mærke en næsten lammelse af selve musklen. Denne lammelse kan man til dels undgå ved at udføre aktiviteten langsom og ikke overskride sit aktivitets niveau. Så snart man mærker en udtrætning skal man stoppe. Dette kan være meget svært i praksis, da det måske er umuligt at stoppe med aktiviteten her og nu eller det kan være nødvendigt at færdiggøre den aktivitet man nu var i gang med.

Ikke kun de motoriske funktioner kan rammes af manglende udholdenhed. Kognitive funktioner som koncentration og opmærksomhed kan også blive påvirket.

Føleforstyrrelser kan også forårsage træthed. Det kan være en konsekvens af en gentagen påvirkning for eksempel sovende ben. Denne træthed er formentlig relateret til de nerveskader som syrinx har forårsaget. Skaden gør nervefibrene ineffektive og dermed har de vanskeligt ved at opretholde en aktivitet gennem længere tid.

Karakteristisk for alle former for udtrætning er, at de er i stand til at forværre alle de andre SM symptomer man har.

Disse udtrætnings og udmattelses symptomer er ikke undersøgt eller beskrevet særlig godt i litteraturen. Derfor bliver de måske ikke taget så alvorligt som de burde. Det kan være svært for patienten at forklare over for andre, hvor alvorlige og invaliderende disse symptomer i virkeligheden er. Langt hen ad vejen prøver man også at overbevise sig selv om, at man ”bare skal tage sig sammen”, men ved at overhøre kroppens signaler vil man kun forværre sine symptomer.

Fordi symptomerne er så forskellige fra dag til dag og fra person til person er det vigtigt for hver enkelt patient, at finde og lære hvor deres aktivitetsniveau ligger. Kun således kan man undgå, at forcere symptomer og en evt. yderligere udvikling. Det er altså vigtigt at forstå, at man som patient, til en hvis grad, ofte kan afhjælpe/undgå nogle af de symptomer, der har en tendens til at veksle i gode og dårlige perioder. Det er ved at lære at lytte til sin krop og finde sit aktivitetsniveau, man kan undgå de ting der provokerer symptomerne.

Seksualfunktion

Da en syrinx oftest er en inkomplet skade, vil der trods evt. føleforstyrrelser, næsten altid være en form for følelse tilbage i kønsorganerne. Hvor udbredt føleforstyrrelserne er og hvor meget seksualfunktionen er berørt, afhænger af skadens omfang. Hvis følesansen i området er normalt, er det ofte udtrætning af musklerne, der er det største problem. Træthed og efterfølgende udmattelse kan, sammen med smerter, også være et stort problem. Ofte bliver sexlivet kompromitteret.

Ved svære skader vil manden måske have svært ved at holde erektionen. Her kan potenspiller som fx viagra hjælpe. Hos både mænd og kvinder, hvor følesansen måske ikke er helt intakt, kan fysisk orgasme opnås ved kraftig stimulans.

En undersøgelse på Rigshospitalet har i øvrigt vist, at orgasme kan have en positiv indvirkning på spasmer i form af formindsket spasticitet i både ben og blære.

Hvis man lider af hyperrefleksi, skal man være opmærksom på, at sex kan udløse et anfald. Mærker man at et anfald er på vej, kan en mindre pause i den seksuelle aktivitet løse problemet. Har anfaldet først været der, er det en god idé at udskyde sex til en anden god gang. (Se nærmere under symptomer).

Psykiske reaktioner

Da syringomyeli kan medføre påvirkning af store dele af kroppen og dennes funktioner, kan det psykisk være svært at håndtere denne diagnose. Når man rammes af en alvorlig, uhelbredelig sygdom, der vender op og ned på tilværelsen for resten af livet, så har det uundgåeligt nogle psykiske konsekvenser. Samtidig er prognoserne for syringomyeli meget usikre. Således er der ingen SM patienter der ved, hvor alvorlige symptomerne ender med at blive og hvor mange færdigheder man ender med at miste.

Mange patienter oplever således kriser med frustration, usikkerhed eller regulær depression i kølvandet på diagnosen, idet det ofte er svært at erkende tabet af kræfter, karriere og økonomisk sikkerhed. Tilmed skal man også vænne sig til de begrænsninger sygdommen lægger på livet - ofte i en grad, hvor man er afhængig af hjælp fra familien og det offentlige.

Når diagnosen er stillet, må man derfor igennem en erkendelsesproces, hvor man indstiller sig mentalt på den nye tilværelse og lærer at leve på sygdommens præmisser. Det er nødvendigt følelsesmæssigt at kunne tilpasse og tackle de uventede og ofte uønskede forandringer, der er en direkte følge af SM.

Når symptomerne er milde, kan de tit være sværest at affinde sig med og tilpasse sig sin sygdom. Ganske enkelt fordi man bliver usikker på, om man skal betragte dig selv som ”normal” eller som handicappet.

Betragter man sig selv som normal, vil man højst sandsynligt før eller siden føle, at omverden stiller for mange krav, som man ikke kan leve op til, og at det er svært at finde et 'niveau', der tilgodeser sine begrænsninger, uden at omgivelserne oplever én som handicappet.

At have et usynligt handicap, er et handicap i sig selv. Det kan for nogen være så svært at håndtere, at de kører sig selv helt ned i kampen for, at virke så normale, som man nu engang ser ud for andre. Det faktum, at man den ene dag måske kan gøre noget som man den næste dag overhovedet ikke er i stand til, kan for omverden måske se ud som dovenskab. Det kan skabe store frustrationer for både den syge og deres pårørende, at man aldrig kender dagen og smerterne. Derfor er det alfa omega, at man lære at melde ud til sine nærmeste.

Hvis de fysiske problemer bliver mere iøjenfaldende, begynder det at blive lettere at acceptere at man er syg, ikke mindst fordi det også er synligt for andre. Til gengæld må man så affinde dig med at blive stemplet som handicappet.

Det kan være altafgørende for SM patienter, at de får tilbudt den hjælp og de revalideringstilbud, som kan hjælpe den enkelte med at håndtere smerte og tilpasse sig nye svagheder eller tab af funktioner. Regelmæssig opfølgning med en læge med erfaring i den langsigtede forvaltning af syringomyeli, er vigtig i forhold til overvågning af symptomer, relevant rehabiliterende behandling og nedsættelse af yderligere neurologiske skader.

Hjælpemidler

Det kan være svært at indstille sig mentalt på at bruge hjælpemidler. Omverdenens reaktion på de store forskelle, der er i SM patienters almene fysiske tilstand gør det bestemt ikke lettere. Udenforstående kan have svært ved at forstå, hvordan man den ene dag kan gå ned i supermarkedet og købe ind ved egen hjælp og andre dage ikke kan færdes uden en kørestol.

Nogle føler, at de bliver mistroet som patient og vælger derfor at sætte sig permanent i en kørestol. Andre vælger måske hjælpemidler fra, fordi de opfattes som noget, der understreger vores fysiske begrænsninger eller endnu værre definitivt stempler én som handicappede - hvilket man endnu ikke er mentalt parat til.

For SM-patienter, der kun i de svære tilfælde lider af deciderede lammelser, kan det overfladisk se ud som om man ikke har behov for hjælpemidler som en kørestol, krykker, handicap bil eller en el-scooter, etc. Men et sådant behov er ikke kun betinget af, at sygdommen er til at få øje på for andre. Det er derimod betinget af sygdommens karakter og af graden af de begrænsninger sygdommen sætter hos den enkelte. Det handler om at kunne leve et fuldt og tilfredsstillende liv.

At finde livskvalitet i et liv, der hos den enkelte måske er så forandret og usikkert, kan være en stor udfordring. Det kræver overskud både fysisk og psykisk at finde nye og realistisk mål i sit liv. Overskud som man kun sjældent har som SM patient. Derfor er det magtpålæggende, at kommunerne får den fornødne viden om denne sjældne diagnose, så de kan hjælpe og støtte SM patienter til et lettere liv.

Operation

På grund af risikoen for permanente nerveskader, hvis symptomerne er betydelige eller fremskridende, vil de fleste kirurger anbefale operation af en eller anden form. Behandlingen af patienter, hvor der er en syrinx, men ingen reelle symptomer, er mere kontroversiel. Nogle kirurger vil anbefale en operation, så snart der er en syrinx tilstede, mens andre vil nøjes med at overvåge syrinx med regelmæssig kontrol og neurologiske undersøgelser. De fleste læger er dog enige om, at operation med indsættelse af et dræn (shunt) for at dræne syrinx, ikke bør foretages, før der er fare for alvorlig invaliditet og at denne form for operation, kun bør bruges som en sidste udvej, i et forsøg på at stabilisere og forhindre yderligere udvidelse af syrinx og forværring af symptomer.

Har man først mistet en færdighed, kan de som oftest ikke erhverves igen. Det kan f.eks. være evnen til at gå, kraftnedsættelse i ekstremiteterne eller kontrol over blære- tarm funktion etc.

Der er i dag ingen garanteret effektiv behandlingsmetode af selve syrinx, da effekten af disse operative indgreb ikke har været ubetinget opmuntrende. Kun yderst sjældent ses en bedring af patientens neurologiske udfald, som kan aflæses i de almindelige færdigheder. Ofte vil syrinx blive fyldt igen eller drænet tilstoppet. Hvis dette sker, vil en ny operation være nødvendig og dette kan igen medføre yderligere forværring af de neurologiske udfald.

Kirurgerne er derfor i forbindelse med traume-relaterede syringomyeli, begyndt at se mere på den underliggende årsag/skade, i et forsøg på at genoprette det normale flow af CSF. Lægerne fjerner eventuelt arvæv, cyster o. lign. Ved en forsnævring af rygsøjlen, kan kirurgerne forsøge at udvide pladsen i og omkring rygmarven og derved skabe plads til at CSF kan flyde frit.

Beslutningen om en operation, kræver en meget grundig overvejelse, hos både læge og patient, da denne procedure indebærer en risiko for yderligere skade på rygmarven, infektion, blokering eller blødning.

Der er hos læger bred enighed om, at tidlig behandling af PTS er vigtig for at standse en eventuel udvikling. Selvom den naturlige forværring af syringomyeli ikke er ret godt forstået, ved man, at en symptomatisk og aktiv syrinx, i sidste ende kan føre til alvorlige lammelser. For patienter uden symptomer, ser fremtiden mere lys ud. En nylig undersøgelse fulgte 11 personer med syrinx, men ingen symptomer, i mere end 10 år. Af de 11 patienter, var det kun én, der med tiden udviklede symptomer der krævede kirurgi.

Medicin har ingen helbredende effekt i behandlingen af syringomyeli. Mange patienter, kan dog forbedre deres livskvalitet med smertestillende og muskelafslappende medicin.

Det anbefales, at der holdes nøje kontrol med om syrinx udvider sig. Dette kontrolleres ved regelmæssig MR skanning og neurologiske undersøgelser. Såfremt en patient har været udsat for en ulykke, fald med kraftigt slag eller vrid i ryggen, eller andet, der kan have påvirket rygsøjlen betydeligt, er der indikation for en MR skanning. Det gælder også, hvis der er opstået en markant forværring af de eksisterende symptomer.

Fremover kan alle syringomyeli og Chiari patienter der opfylder de generelle visitationsbetingelser, som anført under behandling få mulighed for at blive tilknyttet Glostrup Hospital, Afdeling for Rygmarvsskader. Her vil man gennem regelmæssige konsultationer og evt. MR-scanninger, følge op på en evt. udvikling af syrinx. (Se nærmere under behandling)

TIL TOPPEN