Behandling af primær syringomyeli


Langt størstedelen af syringomyeli (SM) tilfælde, er sekundære i forhold til andre lidelser, såsom Arnold Chiari Malformation (CM). Men SM kan skyldes mange andre årsager, bl.a. traume, infektion, arvæv og tumor. Lidt forvirrende kaldes SM som ikke er relateret til CM, for primær syringomyeli. I december, 2005-udgaven af Journal of Neurosurgery: Spine, publicerede Dr. Ulrich Batzdorf en rapport om sine erfaringer med 64 primære syringomyeli patienter.

Meget li Chiari relaterede syringomyeli, rapporter Dr. Batzdorf at primær syringomyeli også skyldes en hindring eller forstyrrelse af den naturlige strøm af cerebrospinalvæsken(rygmarvsvæsken) (CSF). I CM, sker denne forstyrrelser på det craniovertebral kryds (den øverste del af rygsøjlen). I primær syringomyeli, sker afbrydelsen andre steder i rygsøjlen og kan opstå på grund af skade, infektion, kirurgi, tumorer, og arachnoiditis (arvæv) (se tabel 1).  Af de mange forskellige årsager til primær syringomyeli, er post-traumatisk (PST), formentlig den mest undersøgte. Efter en traumatisk rygmarvsskade, kan knoglefragmenter og arvæv føre til forstyrrelser i den cerebrospinale væske strøm, hvilket resulterede i dannelsen af en syrinx måneder til år efter den oprindelige skade.

Post-inflammatorisk syringomyeli opstår, når ardannelse udvikler sig efter en inflammatorisk reaktion på grund af en infektion, såsom meningitis. Betændelse kan også forekomme hos nogle mennesker, som en reaktion på indførelsen af et kemisk stof, som fx det kontraststof, som blev brugt for mange år siden. I modsætning til de lokaliserede ar efter en skade, kan betændelse fra meningitis føre til udbredt ardannelse langs rygsøjlen og resultere i en mere omfattende syrinx.

En tidligere operation, kan også have ført til ardannelse, som igen kan føre til udvikling af en syrinx. Operationer, der åbner dura for at fjerne unormale vækster, (også godartede svulster), kan føre til problemer adskillige år senere. Det vides ikke, om en uopdaget blødning kan forårsage syringomyeli, eller om nogle mennesker bare er mere tilbøjelige til at udvikle arvæv end andre?

Som med Chiari relaterede SM, er de nøjagtige mekanismer, der er involveret i den primære syrinx dannelse, ikke forstået. Det menes dog, og der er beviser for, at CSF på grund af en forhindring i rygsøjlens væv føres gennem det perivaskulær rum og ind i selve rygmarven, hvor den danner en syrinx. Det perivaskulær rum er små forskelle mellem den udvendige mur af vener og arterier og den nærliggende væv, som de nære.

Diagnosticering af primær syringomyeli er lidt anderledes end Chiari relaterede SM. Mens en MR kan identificere en syrinx, er det ikke altid at man kan få et godt billede af den underliggende obstruktion, som i første omgang førte til en syrinx dannelse. Dr. Batzdorf anbefaler stærkt, at man bruger myelografi, som indebærer injektion af en kontrast farve og en CT-scanning, for at opnå en bedre forståelse af situationen forud for en operation.

Fordi primære syringomyeli menes at være forårsaget af forhindringer i strømmen af cerebrospinalvæske, bør behandlingen i første omgang være kirurgisk, at fjerne forhindringer og genoprette den naturlige strøm af CSF. Kun hvis dette ikke virker, bør der ifølge Dr. Batzdorf, overvejes at indoperere en shunt til dræning af syrinx. Dette skal ses i lyset af, at resultaterne af operationer for primær syringomyeli generelt ikke er så gode, som dem der er set med en Chiari dekompression (se tabel 2). Ud af 64 patienter som Batzdorf rapport er baseret på, var det kun hos 15 patienter man så en forbedret, mens 18 kun blev stabiliseret. Dette betyder, at kun omkring halvdelen af patienterne havde, hvad der kan betragtes som et vellykket resultat. Derudover krævede det i 22 tilfælde, ud af de 64 patienter (altså næsten 1/3), mere end én operation. Batzdorf påpeger dog, at hans erfaring var, at resultater for patienter med lokaliseret problemer - såsom af tumorer eller små ar – havde en tendens til at blive bedre end når problemet er mere diffust, som i tilfælde af post- inflammatorisk syringomyeli.

Ligesom med Chiari patienter, ses der ofte mange alvorlige problemer med primær syringomyeli patienter, som ikke kan løses med kirurgi. Spasticitet, (en usædvanligt stivhed af muskler) og neurologiske smerter er meget almindelig symptomer som bør løses med medicinsk behandling, hvis de skaber problemer efter en evt. operation.

Figur 1: Kirurgisk behandling af primær syringomyeli (64 patienter)
Årsag Tilfælde Operationer
Traumatisk arvæv/fraktur 26 58
Post-inflammation 16 23
Tumor 11 12
Arachnoid cyst 4 5
Medfødt rygmarvs tøjring 2 2
Residual central kanal 1 1
Ukendt 4 4
Figur 2: Kirurgisk resultet (64 Patients)
Resultat Antal patienter
Forbedring 15
Stabiliseret 18
Forværring 8
Krævede re-operation 22
Ingen information 1
TIL TOPPEN