Børns forbedringer efter Chiari operation.


En gruppe forsker fra Johns Hopkins (Attanello et al.) Offentliggjorde for nylig resultatet af en undersøgelse i tidsskriftet, Neurosurgery Juni 2008 i. I det, kunne de berette om det kirurgiske resultat af 49 børn med Chiari og syringomyeli, med særlig vægt på de syrinx relaterede symptomer. Forskerne anvendte billedbehandling, operative optegnelser, og kliniske registreringer til at oprette en database med demografiske oplysninger, symptomer, neurologiske udfald, billedbehandling egenskaber og kirurgiske journaler. De syrinx specifikke symptomer omfattede:

Alle børnene fik MRI-scanninger før operationen samt 3 måneder efter operationen og yderligere en 12-18 måneder efter operationen. De blev fulgt i gennemsnitligt 41 måneder. I analysen, blev en reduktion i størrelse af en syrinx på MR-scanning med mere end 20%, betragtet som et fald. Alt under 20% blev ikke anset for at være en ændring.

Den gennemsnitlige alder for børn på tidspunktet for operationen var 11 år. Selv om de alle havde syrinx, havde 20% af dem ingen symptomer, der kunne sættes i direkte forbindelse med syringomyeli (de havde selvfølgelig alle Chiari relaterede symptomer, der var alvorlige nok til, at det var nødvendigt med en operation). Næsten halvdelen af de børn led af følelsesløshed og snurren (parasthesia) i ekstremiteterne, og mere end en fjerdedel af smertefulde fornemmelse (dysæstesi, figur 1). Desuden havde 41% en vis grad af skoliose. 95 % af børnene havde en syrinx i cervix-regionen, og i omkring halvdelen af børnene var den lokaliseret i bryst-regionen. Den gennemsnitlige syrinx størrelse var mere end seks vertebrale segmenter, og i seks børn løb syrinx gennem hele længden af rygmarven.

Klinisk, oplevede 54% af børnene en forbedring af deres symptomer 4 måneder efter operationen (Figur 3). Dette tal var steget til 61% i indtil et år efter operationen. Kun ét barn oplevede en forbedring efter det første år efter operationen. Ved at se på pecifikke symptomer, fandt forskerne, at motoriske symptomer var mere tilbøjelige til at blive forbedret end følelsesløshed /prikken (Figur 2).

Det mest interessante var, at forbedring eller formindskelse af syrinx, først kunne rapporteres på en MRI lang senere end de egentlige rapporterede symptom forbedringer. Specifikt, 55% af tilfældene viste et fald i Syrinx efter operationen, men det tog 14 måneder før forbedringer kunne ses på en MRI. Inden for denne gruppe, så man 6 børn hvor deres syrinx helt var forsvundet. Hos 21 var der sket et fald i størrelsen. Et barns syrinx voksede desværre i størrelse, og barnet måtte gennemgå en reoperation. De 55% hvor der sås en reduktion af størrelsen på syrinx, er lavere end i anden publicerede litteratur, men forfatterne påpeger, at hvis de skiftede deres kriterier for at en reduktion i størrelse (i modsætning til mindst 20%), ville deres tal nå op på 73%, hvilket er på linje med andre rapporter. Forfatterne påpeger også, at de børn som vedblev at have symptomer, sandsynligvis have progressive skoliose, selv efter dekompression kirurgi.

Det er svært at sige, hvad der kan drages af denne undersøgelse, men det er interessant, at definitionen af "succes" med en reduktion i størrelsen af en syrinx, som kan observeres på MRI, ikke nødvendigvis er knyttet til den succes, man ser i forhold til forbedringer af symptomerne hos børn.

Figur 1: Specifikke syrinx symptomer (49 patienter)
Symptomer Patienter (%)
Ikke symptomgivende 20%
Føleforstyrrelser 49%
Nervesmerter 28%
Kraftnedsættelse 21%
Inkontinent 15%
Gang problemer 8%
Scoliosis 41%
Figur 2: Forbedring af symptomer
Symptomer Forbedring (%)
Føleforstyrrelser 42%
Nervesmerter 73%
Kraftnedsættelse 75%
Inkontinent 50%
Gang problemer 100%
Scoliosis 47%

Kilde: Attenello FJ, McGirt MJ, Gathinji M, Datoo G, Atiba A, Weingart J, Carson B, Jallo GI.  Outcome of Chiari-associated syringomyelia after hindbrain decompression in children: analysis of 49 consecutive cases. Neurosurgery. 2008 Jun;62(6):1307-13

TIL TOPPEN