Ny teori om dannelse af syrinx


På trods af at syringomyeli blev identificeret for flere hundrede år siden, er det stort set stadig et mysterium, hvilke mekanismer der forårsager dannelsen af en syrinx. Historisk set har det altid været antaget, at væsken i en syrinx består af CSF, så spørgsmålet har altid været, hvorfor og hvordan det kommer der ind.

Det er vigtigt at forstå, at en syrinx vækst er en dynamisk proces, og mens der er flere teorier om dens underliggende mekanisme, er ingen endnu blevet bevist endegyldigt. Et af de nuværende ledende teorier om syrinx dannelse kaldes stempel teori og blev udviklet af forskere på det amerikanske National Institutes of Health. Stemplet teorien foreslår, at de cerebellare tonsiller ved hver hjerteslag, bliver presset ned i overfyldte spinale område som et stempel. Dette skaber en trykbølge i cerebrospinalvæsken, hvilket tvinger væsken ind i rygmarvens væv gennem små åbninger kaldes perivaskulær rum og danner en Syrinx.

Mens dette synes at give mening, og tilmed underbygges med kliniske observationer, har nogle forskere påpeget, ”at skulle udfylde en syrinx med CSF, er som at blæse en ballon op ved at tvinge luft ind i den udefra”, med andre ord umuligt. De påpeger, at en ballon udvider sig, fordi vi bruger et hul for at få luft ind, som så skubber overfladen af ballonen ud og udvider det. For at en Syrinx skal kunne udvide sig, skal trykket i Syrinx være højere end trykket i SAS som løber uden om den. Men, hvis dette skal være tilfældet, så kan det ikke være væsken fra SAS som komme ind i Syrinx?

I et forsøg på at komme nærmere dette problem, besluttede Dan Greitz, en svensk forsker, som har studeret syringomyeli i nogen tid, at fokusere sin opmærksomhed inde i selve rygmarven, snarere end på det subarachnoidale rum. I en artikel, "Unraveling gåden om syringomyelia", offentliggjort på nettet for nylig i Neurokirurgiske Review, beskriver Greitz en ny og omfattende teori om dannelsen af syrinx.

Den nye teori ( i virkeligheden en forlængelse og udvidelse af hans tidligere arbejde), kaldet intramedullær Pulse Pressure Theory, adskiller han sig fra de fleste tidligere teorier, idet det anføres, at en syrinx ikke er fyldt med cerebrospinalvæske, men snarere ekstracellulære væske, der dannes ved gentagen pres på selve rygmarvens væv. Ifølge den intramedullær Pulse Pressure Theory, skaber hjertet en naturlig trykbølge når det slår, som forplanter sig gennem CSF i det subaraknoidal rummet, væv og i selve rygmarven.

I en rask person, er trykbølgerne i CSF og vævet i synkron, så presset udligner sig selv ud. Men hvis der er en blokering (gerne fra en Chiari misdannelser eller traumer) eller forsnævring af subaraknoidal rummet, bliver trykbølgen i SAS afbrudt, og den er ikke længere synkroniseret med trykbølgen i det spinale væv. Resultatet er højere tryk i rygmarven, som ved gentagne gange over længere tid, får dele af ledningen i nærheden af blokeringen til at udvide og fyldes med ekstracellulærvæsken.

Selv om offentliggørelse er ret teknisk, hævder Greitz, at den nye teori passer for alle typer af syringomyeli, ikke bare Chiari relaterede SM. Specifikt for Chiari, påpeger han, at han er enig i teorien om, at tonsillerne kommer til at virke som et stempel, men han mener derimod ikke, at dette tvinger CSF ind i ledningen, men i høj grad, i stedet forstærker den forstyrrende virkning af en indsnævring af CSF rummet. Med denne teori kan han også forklare, hvorfor hoste, nys og andre belastende elementer har vist sig at kunne have en dramatisk effekt på udvidelsen af en syrinx. Greitz påberåber sig også nogle avancerede væskedynamik principper for at demonstrere, hvordan CSF, når den løber gennem en indsnævret SAS, faktisk kan skabe en suge-effekt, som kan trække rygmarven ud og bidrage til syrinx dannelse.

Til støtte for sin teori, citerer Greitz den seneste hydrocephalus forskning, der har vist, at hjernevæv vil udvide - eller bule ud - og blive fyldt med ekstracellulære væske, når den udsættes for gentagne pulse pres. Dette sker, selv når presset er relativt lille. Da spinal væv har samme mekaniske egenskaber som hjernevæv, mener Greitz en lignende effekt ses i syrinx dannelse.

Men måske det stærkeste bevis til støtte for intramedullær Pulse Pressure Theory kommer fra forsøg med rotter. I en undersøgelse, var rygmarven i rotter løst sammensnøret med ligaturer (dermed indsnævrede man det rum, hvor CSF kan flyde). Gentagne MR's viste, at tre uger senere, havde hver enkelt rotte, ødem (hævelse med væske), både over og under forsnævringens punkt. Elleve uger senere, havde hver eneste rotte udviklet en syrinx både over og under forsnævringen. Kontraststoffer, der anvendes til MRI har bevist, at den væske, som dannede syrinx sandsynligvis var ekstracellulære væske fra selve rygmarvens væv, og ikke CSF. Dette er yderligere underbygget af undersøgelser, som har vist, at væske hentet fra en syrinx ikke kemisk stemmer fuldstændig overens med CSF.

Mens teorien om intramedullær Pulse Pressure er både original og dækker bredt, skal det snart vise sig, om gåden, hvordan syringomyeli opstår, virkelig er løst. Den lægevidenskabelige verden og dens skeptiker skal nok sikre sig, at denne teori bliver sat på prøve og det vil hurtigt vise sig, om den er sand eller om det er endnu én, i en lang række af mislykkede forsøg på at forklare syringomyeli.

Kilde: Greitz D. Unraveling the riddle of syringomyelia. Neurosurg Rev. 2006 May 31; [Epub ahead of print]

TIL TOPPEN