Velkommen


Denne side er lavet af og for syringomyeli- og Arnold Chiari patienter i Danmark.

Vi håber at kunne gøre en forskel for alle de patienter der har, og fremover vil få, stillet disse sjældne diagnoser.

Ligeledes er det håbet, at vi ved at samle så meget information som muligt, vil gøre det lettere for patienter, nye som gamle, at finde svar på de mange spørgsmål, der måtte opstå, når man har syringomyeli og/eller Arnold Chiari Malformation.

Kort sygdomsbeskrivelse


Syringomyeli (SM) er en sjælden kronisk diagnose. Den opstår når cerebrospinalvæsken (CSF), trænger ind i selve rygmarven og danner en syrinx (hulrum). Årsagen hertil er altid en forstyrrelse af det normale flow i CSF.

Når først CSF er trængt ind i rygmarven, vil den danne en syrinx. Syrinx vil med tiden kunne udvide sig både i længden og bredden. Alt efter, hvor den er lokaliseret, vil den påvirke de nervetråde, der findes omkring den. Symptomer kan være mangeartet og ikke to tilfælde er ens.

De begyndende og mest almindelige symptomer er, smerter i nakke og ryg, kraftnedsættelse i arme og ben, føleforstyrrelser, nervesmerter, kraftig hovedpine, ændring i termosans, hurtig muskel udtrætning samt ekstrem træthed.

De fleste tilfælde af syringomyeli, ses i forbindelse med den medfødte Arnold Chiari Malformation (CM). Dette er en anormal udvikling af hjernestammen der ofte forårsager udvikling af en syrinx. Debuten af symptomer er meget forskellige, men ses oftest i teenager årene. Tit bliver de udløst af et mindre traume, såsom et fald, et kraftigt ryk eller skub.

De begyndende symptomer hos patienter med ACM er den meget karakteristiske hovedpine. I starten forveksler læger derfor ofte ACM med migræne. Især i tilfælde hvor en syrinx ikke er udviklet, og/eller der ikke er neurologiske udfald, kan det være svært, at få stillet den rigtige diagnose.

En anden velkendt årsag til udvikling af syringomyeli, er følger efter en posttraumatisk rygmarvsskade, (PST), herunder også mindre traumer som whiplash, diskosprolaps og arachnoiditis (arvæv) efter infektioner eller tumorer. Her er de første symptomer som regel smerter, men også kraftnedsættelse og føleforstyrrelser, høre til de mest almindelige begyndende symptomer.

Diagnosen kan være svær at stille, og symptomer på syringomyeli bliver ofte mistolket. En af grundene hertil er utvivlsomt den store variation, der ses mht. debut af symptomer i forhold til især PTS og traumetidspunktet. Der er rapporteret om tilfælde med syringomyeli, som er diagnosticeret helt op til 38 år efter en egentlig rygmarvsskade. Desuden findes mange af SM/ACM symptomer også i et hav af andre sygdomme, som er mere almindelige og derfor først skal udelukkes.

Den endelige diagnose stilles ved en MR-scanning.

Der ses desværre ofte en tendens til langsom forværring. Et kraftigt nys, hosten, løft eller bare fysisk anstrengelse kan til tider få en syrinx til at udvide sig. Mange patienter kan opleve at fysisk aktivitet, endog af lettere karakter, puls- eller blodtrykstigning kan medføre en forværring af de eksisterende symptomer og / eller medføre nye symptomer.

Der er i dag, ingen rigtige vellykkede behandlingsmuligheder. Dog findes der medicin, som hos nogen kan give en hvis smertelindring, især i forbindelse med nerve- og muskelsmerter.

Ved svære tilfælde, hvor syrinx udvider sig markant eller der er fare for at miste førligheden, kan man indoperere en såkaldt ”shunt”, der dræner syrinx og derved forsøge at forhindre yderligere forværring.

Det skal pointere, at der hos syringomyeli patienter er meget stor forskel på sygdomsforløb, symptomer og sværhedsgraden af et evt. handicap der måtte følge. Hos nogle patienter, vil der ikke opstå symptomer af betydeligt grad. Der kan gå år, mellem en egentlig udvikling af symptomer.

Det er altid vigtigt at have kontakt til en speciallæge (neurolog /neurokirurg), der har kendskab til syringomyeli.

På Glostrup Hospital, Afdeling for Rygmarvsskader, er det muligt, for alle syringomyeli- og Chiari patienter at blive tilknyttet. Her er speciallæger med kendskab til disse sjældne diagnoser. (Se nærmere under behandling).

TIL TOPPEN