Historie


I 1546 beskrev franskmanden Estienne for første gang, ved en obduktion, Et hulrum i rygmarven. Brunner rapporterede i 1700, om det første forsøg på behandling af en patient. Han beskrev en nyfødt med lumbosacral dysraphism som fik en intramedullær cyste punkteret. Drengen udviklede senere hydrocephalus (en tilstand af for meget væske i hjernen) og døde.

Portal var i 1804, den første der beskrev et tilfælde af kliniske tegn og symptomer på syringomyeli. Han rapporterede om en mand der havde føleforstyrrelser i benene, efterfulgt af stigende lammelse. Ved obduktionen fandt man i den cervicale del af rygmarven, en syrinx der strakte sig ned til Th3.

I 1827 navngav Ollivier D’Angers denne tilstand ”syringomyelia” efter de græske ord ”syrinx” (rør/ hulrum) og ”myelos” (marv). Han definerede den som et cystisk hulrum i rygmarvskanalen. I hans illustrationer, kommunikerede syrinx med den fjerde ventrikel. Sidenhen er udtrykket, af nogle læger, blevet brugt til at beskrive enhver form for intramedullær cyste.

I 1892 udførte Abbed og Coley fra New York, det første registreret kirurgisk indgreb, i behandlingen af syringomyeli. Patienten havde haft meningitis og udviklede 4 år efter en syrinx. I et forsøg på at dræne syrinx, udførte de en myelotomy (et lille snit ind i rygmarven). Desværre uden forbedring for patienten. Denne metode fortsatte indtil sidst i 1920’erne med kun ganske få operationer. Først i henholdsvis 1931 og 1932, tog operationerne fart. Her publicerede Peiper og Schaffer tilsammen næsten 100 operationer. I 1936 begyndte det imidlertid at gå op for lægerne, at denne metode ikke var særlig effektiv, idet syrinx blev fyldt op igen og mange patienter måtte have en 2. operation, ofte uden forbedringer i symptomer og færdigheder for patienten. Derfor begyndte lægerne at eksperimentere med forskellige former for shunts/dræn.

I 1938 observerede Adelstein, at nogle patienter havde områder med fokal arachnoiditis (arvæv) i rygmarvskanalen. Da han under en operation så, at rygmarven var brudt sammen, da han havde udført dura åbning og dissektion af arachnoid, mente han ikke længere, at der var indikation for at udføre en myelotomy og dræne syrinx. Han lukkede såret og opnået tilfredsstillende postoperative resultater, uden at dræne selve syrinx. For første gang var syringomyeli blevet behandlet, ved at forbedre flowet i CSF.

Før opfindelsen af MR scanneren, var det faktisk umuligt at give en endelig diagnose på syringomyeli. Kun en obduktion kunne endeligt bevise, at der var tale om syringomyeli. Indtil da, var diagnosen kun givet på mistanke og på baggrund af eventuelle neurologiske symptomer.

Til trods for at der er gået 70 år siden man første gang fik øjnene op for vigtigheden af at genoprette det normale flow i CSF, er det stadig indoperation af shunt og dræning af syrinx, der i dag bliver brugt i Danmark. Shunt (eller dræn) bliver især brugt, i de svære tilfælde, i et forsøg på at forhindre en yderligere udvikling af syrinx.

Arnold Chiari Malformation


Den Østrigske patolog Hans Chiari, var i 1890erne den første, der beskrev denne form for hindbrain malformation. En kollega til Professor Chiari, Dr. Julius Arnold, skulle senere bidrage til den endelige definition. To af Dr. Arnold´s studerende (Schwalbe and Gredig), foreslog derfor, at man skulle bruge termen ”Arnold-Chiari malformation”, når der sidenhen skulle refereres til denne tilstand.

Det første egentlige forsøg på at operere rundt om den foramen magnum hos patienter med syringomyeli og Chiari I eller II malformation, blev udført i 1930’erne.

Russel and Donald forslog i 1935 at man dekomprimerede foramen magnum hos patienter med Chiari II malformation, for at forbedre flow og cirkulation af CSF og hydrocephalus, uden at vide at en sådan operation allerede var blevet udført 1932 af Van Houweninge Graftdijk.

Walter Penfield var i 1938, den næste, der forsøgte at udføre denne operation. Desværre dødede patienten af operationen. De første vellykkede operationer blev raporteret i 1938 af McConnell and Parker i 2 ud af 5 patienter.

Det egentlige koncept for udførelsen af disse operationer tilskrives Gardner i 1959. Men den høje dødelighed og de mange komplikationer, med hvad der blev kendt som en Gardner operation, førte til at Gardner selv, foreslog en anden form for operations strategi ”terminal ventriculostomy”. Her rapporterede han om gode resultater i 10 ud af 12 tilfælde.

De efterfølgende år, blev denne metode derfor brug af mange andre læger. Desværre blev det hurtigt kendt, at terminal ventriculostomy ikke var til nogen nytte for størstedelen af patienterne.

TIL TOPPEN