Forekomst af syringomyeli


Forekomsten af syringomyeli er meget svært at fastsætte. Der er ingen egentlig statistik over syringomyeli patienter nogen steder i verden.

I 2001 fik vi fra Sundhedsstyrelsen oplyst at de havde registreret 30 tilfælde og i 2009 oplyste de, at der var registreret over 800, men at det antal også dækkede over andre diagnoser?

I en skrivelse fra Ministeriet for Sundhed og Forebyggelse af 10. september 2009, oplyses antallet af syringomyeli patienter der modtager vederlagsfri fysioterapi således:

Vi har pt. kendskab og kontakt til 73 patienter i Danmark.

I 2010 fik vi et udtræk fra Sundhedsstyrelsen over de patienter, der var registreret på aktions-diagnoser (A-diagnoser) og en der viste både A og B diagnoser der var registreret i perioden 1994-2004. De viste flg. fordeling:

Diagnosekoderne dækker over følgende diagnoser:

Diagnose Tilfælde Procent I alt
Kun A-diagnoser
DG950 Syringomyeli 526 61.31 526
DG950A Syringobulbia 2 0.23 528
DG950B Syringomyelia et syrinbulbia 100 11.66 628
DQ070 Arnold Chiari Malformation 230 26.81 858
A + B diagnoser
DG950 Syringomyeli 647 61.91 647
DG950A Syringobulbia 2 0.19 649
DG950B Syringomyelia et syrinbulbia 118 11.29 767
DQ070 Arnold Chiari Malformation 278 26.6 1045

Amerikansk undersøgelse

I den amerikanske forening ASAP, ved Phd. Marcy Speer fra Duke University, har man forsøgt at give et kvalificeret gæt på antallet af SM patienter i USA.

Det hidtidige anslåede antal af SM lå på 1/18.000 i befolkningen. (sammenholder vi disse tal med indbygger antal i Danmark, ville det betyde at der ville være omkring 300 tilfælde).

Dette tal mente man dog var stærkt undervurderet. Derfor besluttede man i ASAP, at lave en undersøgelse.

Den optimale undersøgelse ville indebære at en stor gruppe mennesker (formentlig mere end 10.000) , som udvælges tilfældigt, til at se hvor mange der har syringomyeli. Denne type undersøgelse er meget omfattende og derfor aldrig blevet lavet. Derfor forsøgte man i stedet, at vurdere forekomsten af syringomyeli, ved at trække oplysninger fra den videnskabelige og medicinske litteratur.

De startede med en liste over de almindelige årsager til SM såsom, rygmarvsbrok, post-traumatisk (PST), rygmarvs svulster, arachnoiditis og idiopadisk syringomyeli.

Ved at søge i litteraturen, fandt de et skøn over, hvor ofte hver af disse betingelser forekommer i befolkningen, og hvor ofte syringomyeli er forbundet med disse (tabel 1a). De forsøgte at give et øvre og nedre skøn over, hvor ofte disse betingelser forekom, for at komme frem til et skøn.

Den mest almindelige årsag til syringomyeli, er relateret til hindbrain misdannelser (for eksempel den, der er forbundet med Chiari I misdannelse). Der er ingen tilgængelige skøn over udbredelsen af Chiari I misdannelse eller andre hindbrain – abnormiteter til rådighed. Derfor brugte de data offentliggjort af Dr. B. Williams i 1997. Disse fastslog, at omkring 70% af syringomyeli skyldes hindbrain-relaterede abnormitet. De regnede herefter baglæns (tabel 1b).

Ved at kombinere disse tal, vurderer de, at forekomsten af syringomyeli i den amerikanske befolkning var mellem 141.420 - 209.187 mennesker, med andre ord, omkring 1/1.300 til 1/1.900 amerikanere har syringomyeli.

Dette skøn er omkring 10 gange højere end det tidligere skøn og kunne sagtens være for høj!

De vurderede at der var flere potentielle problemer med disse beregninger, som kunne bevirke at deres tal var for høje. For eksempel kunne et af de skøn, af hyppigheden af årsagerne til syringomyeli som de brugte, til at udregne det samlede antal, være forkert. Og nogle læger ville måske hævde, at syringomyeli forbundet med rygmarvsbrok, rygmarvsskader eller andre årsager ikke bør medtages i disse tal.

De mest problematiske bidrag til disse tal kommer fra deres skøn over hyppigheden af hindbrain abnormiteter. Da der som sagt ikke findes noget godt skøn over udbredelsen af Chiari I misdannelse eller andre former for hindbrain-relaterede abnormitet til rådighed, kan antallet som blev benyttede her være unøjagtigt.

På den anden side peger den nyeste forskning på en forbindelse mellem fibromyalgi og /eller kronisk træthedssyndrom og Chiari I misdannelse. Hvis dette viser sig at være sandt, kan disse tal ende med at være endnu højere.

Der er således alt for mange uklare kilder til, at der kan gives et rigtig kvalificeret bud på hyppigheden af SM.

Med sikkerhed kan de dog sige, at der findes mere end 18.000 personer i USA som har syringomyeli, men hvor meget højere er ikke veletableret. Alligevel føler de at deres skøn er et godt udgangspunkt baseret på foreliggende oplysninger.

Cause of syringomyelia Lower estimate of prevalence of syringomyelia Upper estimate of prevalance of syringomyelia
Table 1a.
Chiari Type 2 malformation (e.g., associated with spina bifida) 26.700 38.500
Post-traumatic syringomyelia 7.320 9.200
Spinal cord tumors (intramedullary tumors) 787 5.481
Arachnoiditis (inflammatory, not post-traumatic) 7.619 9.575
Idiopathic syringomyelia (rare - < 1% of syringomyelia) Rare Rare
Table 1b.
Hindbrain-related (including Chiari Type 1 malformation) 98.994 146.431
Total 141.420 209.187

I USA er indbyggertallet 307 mio. Hvis vi overføre tallene til en dansk statistik med et indbyggertal på 5,5 mio, vil statistikken se således ud:

Årsag til syringomyeli Laveste skøn over forekomst af syringomyeli Øverste skøn over forekomst af syringomyeli
Tabel 1a.
Chiari Type 2 malformation (fx, i forbindelse med rygmarvsbrok) 478 689
Post-traumatisk syringomyeli 131 164
Rygmarvs svulster (intramedulla svulster) 14 98
Arachnoiditis (inflammatorisk, ikke post-traumatisk) 136 171
Idiopathic syringomyeli (sjælden - < 1% af syringomyeli) Sjælden Sjælden
Tabel 1b.
Hindbrain-relateret (inkl. Chiari Type 1 malformation) 1773 2623
Total 2532 3745

Sammenligner vi ASAP’s statistik, med andre statistikker, der foreslår en forekomst på ca. 300 - 400 syringomyeli patienter i et land af Danmarks størrelse, må man sige at ingen af disse statistikker virker særlig sandsynlige, sammenlignet med de tal vi har fået oplyst fra Sundhedsstyrelsen. Hvad de rigtige tal er, står stadig hen i det uvisse?

TIL TOPPEN